Trombosis venosa y de senos cerebrales en recién nacidos y niños / Venous and cerebral sinus thrombosis in newborns and children

Resumen Introducción : La trombosis de venas y senos venosos cerebrales (TVSC) constituye una causa conocida, aun que subestimada de ictus en la infancia. Su diagnóstico requiere un alto índice de sospecha, una correcta in terpretación de la neuroimagen e interrelación entre el clínico y el radiólogo. Objetivo : Analizar las manifestaciones clínicas, fac tores de riesgo y neuroimagen de recién nacidos (RN) y niños menores de 15 años con TVSC. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, multi céntrico, de una serie consecutiva de casos de menores de 15 años que ingresaron por TVSC entre el 1 de enero del 2010 y el 1 de marzo de 2022. Resultados : El estudio incluyó 51 pacientes: 39% con síntomas agudos y 59% subagudos. En los RN predomi naron síntomas encefalopáticos y convulsiones, mien tras en los niños elementos de hipertensión endocranea na (HTEC). Se identificaron factores de riesgo en el 90% de los casos. La resonancia magnética con angiografía en tiempo venoso confirmó el diagnóstico en el 80%, siendo el seno recto el más afectado en RN y el seno lateral en niños. Se encontraron complicaciones hemorrágicas en 30.5%, siendo más frecuentes en los RN. Se inició anti coagulación en el 82% sin complicaciones. Las secuelas estuvieron presentes en 44.4% de RN y 37.9% de niños, siendo más frecuentes y graves en los RN. Conclusiones : Para realizar un diagnóstico precoz es fundamental pensar en TVSC en RN con síntomas en cefalopáticos y/o convulsiones y en mayores con clínica de HTEC en presencia de enfermedades predisponentes o desencadenantes.

Abstract Introduction : Cerebral venous sinus thrombosis (CVST) is a well-known, although underestimated, cause of stroke in childhood. Its diagnosis requires a high index of suspicion, a correct interpretation of neuroim aging studies and an interrelation between clinicians and radiologists. The clinical features, risk factors and neuroimaging of children under 15 years of age with CVST were analyzed. Methods : multicenter, retrospective, descriptive, study of a consecutive series of cases of children under 15 years of age, who were admitted due to CVST between January 1st, 2010, and March 1st, 2022. Results : The study included 51 patients: 39% with acute symptoms and 59% with subacute symptoms. Newborns predominantly presented encephalopathic symptoms and seizures, while children exhibited signs of intracranial hypertension (ICH). Risk factors were 96 identified in 90% of the cases. Magnetic resonance with angiography in venous time confirmed the diagnosis in 80% of the patients, with the straight sinus being the most affected in newborns and the lateral sinus in chil dren. Hemorrhagic complications were found in 30.5%, being more frequent in newborns. Anticoagulation was initiated in 82% without complications. Sequelae were present in 44.4% of newborns and 37.9% of children, being more frequent and severe in newborns. Conclusions : To make an early diagnosis, it is essen tial to consider CVST in newborns with encephalopathic symptoms and/or seizures, and in children with signs of ICH in the presence of predisposing or triggering conditions.

Hemoptysis after COVID-19 and the importance of differential diagnosis: Birt-Hogg-Dubé syndrome / Hemoptisis luego de COVID-19 y la importancia de los diagnósticos diferenciales: Síndrome de Birt-Hogg-Dubé

Abstract Birt-Hogg-Dubé syndrome is a genodermatosis of auto somal dominant inheritance characterized by mutations in the folliculin (FLCN) gene. There is an inappropriate inhibition/activation of a protein, the foliculin, which may cause tumor lesions in skin, renal and lung lesions; they could have more risk of developing pneumothorax compared to the normal population. A 38-year-old male patient with bronchial asthma who consulted for hemop tysis three weeks after recovery from COVID-19 infection. A chest tomography was requested, showing an air cyst in the left lower lobe. Physical examination shows evi dence of thoracic skin lesions which a skin biopsy was performed on. The results were compatible with fibrofol liculoma. Differential diagnoses were proposed. A genetic disorder associated with skin lesions was suspected. A multi-genetic panel that includes BRCA1, BRCA2, TP53 and FLCN genes was requested, which reported the mu tation of the FLCN gene in heterozygosis classified as pathognomonic of Birt-Hogg-Dubé syndrome. Patient is currently under clinical follow-up while genetic counsel ing was requested for relatives.

Resumen El síndrome de Birt-Hogg-Dubé es una genoderma tosis de herencia autosómica dominante caracterizada por mutaciones en el gen foliculina (FLCN), donde existe inhibición/activación inapropiada de una proteína, la foliculina, que puede causar lesiones tumorales sisté micas, principalmente a nivel de la piel, renal y lesiones pulmonares, presentando mayor riesgo de desarrollar neumotórax en comparación con la población normal. Comunicamos el caso de un varón de 38 años con asma bronquial que consultó por hemoptisis 3 semanas des pués de la recuperación de la infección por COVID-19. Se solicitó una tomografía de tórax, que mostró un quiste aéreo en el lóbulo inferior izquierdo. Además, presentaba en el examen físico una lesión cutánea que fue biopsiada, presentando diagnóstico de foliculoma. Se plantearon diagnósticos diferenciales y ante la sospecha de probable desorden genético, un panel genético fue solicitado. Se confirmó síndrome de Birt-Hogg-Dubé ante el hallazgo de la deleción heterocigota que comprende el exón 1 del gen FLCN clasificada como patogénica. Actual mente el paciente se encuentra en seguimiento clínico mientras se solicitó estudio genético para familiares.

Factores Asociados A La Mortalidad De La Hemorragia Cerebral Intraparenquimatosa Espontánea En Pacientes Mayores De 50 Años De Edad Que Acudieron Al Hospital Teodoro Maldonado Carbo Durante El Año 2017 / Factors Associated With Mortality Of Spontaneous Intraparenchymal Cerebral Hemorrhage In Patients Over 50 Years Of Age Who Attended The Teodoro Maldonado Carbo Hospital During The Year 2017

Resumen Objetivos: Determinar los factores asociados a la mortalidad de la hemorragia cerebral intraparenquimatosa espontánea en pacientes mayores de 50 años de edad que acudieron al Hospital Teodoro Maldonado Carbo durante el año 2017. Materiales y métodos: Mediante un estudio observacional retrospectivo analítico, con 92 pacientes diagnosticados de hemorragia intraparenquimatosa espontánea primaria, se evaluaron las características demográficas, factores de riesgo, factores de mal pronóstico y la mortalidad a los 30 días. La Intracerebral Hemorrage Grading Scale (ICH-GS) fue aplicada en nuestra población para evaluar la correlación de los puntajes obtenidos con la mortalidad a los 30 días. Resultados: De los 92 pacientes, (edad media: 69 años, media de la Escala de Coma de Glasgow [GCS] al ingreso: 11 puntos, media del volumen supratentorial e infratentorial 36.63 y 13.92 ml respectivamente, localización del hematoma más frecuente: tálamo [21,74%]). La mortalidad a 30 días fue del 31,40%. En un análisis univariado, GCS (odds ratio [OR] = 2.20, intervalo de confianza [IC] del 95% = 1.04- 4.65, p <0,04), volumen infratentorial (OR = 3.74 por ml, IC del 95% = 1.25 a 11.120, p <0.02) y la extensión ventricular (OR = 5.43, IC 95% = 1.40-22.35, P = 0.02), fueron predictores significativos para la mortalidad a los 30 días. La correlación de Pearson mostró correlaciones de 0.6556 entre el puntaje ICH-GS y la mortalidad a 30 días (P < 0.001). Conclusión: El puntaje de la GCS al ingreso junto con el volumen infratentorial y la extensión intraventricular son predictores significativos de mortalidad a los 30 días en pacientes con Hemorragia intracerebral (HIC) primaria espontánea, siendo útil para identificar pacientes de alto riesgo a corto plazo.

Abstract Objective: To determine the factors associated with the mortality of spontaneous intraparenchymal cerebral hemorrhage in patients over 50 years old who attended the Teodoro Maldonado Carbo Hospital during 2017. Methods: A retrospective analytical observational study of 92 patients of diagnosis of spontaneous primary intraparenchymal hemorrhage, 30-day mortality was evaluated according to demographic characteristics, risk factors and poor prognostic factors. The Intracerebral Hemorrhage Grading Scale (ICH-GS) scale was applied in our population to evaluate the correlation of the scores obtained with the 30-day mortality. Results: From 92 patients (mean age: 69 years, mean Glasgow Coma Scale [GCS] on admission: 10, mean supratentorial and infratentorial volume, respectively 36.63 and 13.92 ml, most common hematoma location: thalamus (21.74%). at 30 days it was [31.40%]). In a univariate analysis, GCS (odds ratio [OR] = 2.20, 95% confidence interval [CI] = 1.04- 4.65, p <0.04), infratentorial volume (OR) = 3.74 per ml, 95% CI = 1.25 to 11,120, p <0.02) and the ventricular extension was (OR = 5.43, 95% CI = 1.40-22.35, P = 0.02) were significant predictors for 30-day mortality The Pearson correlation showed correlations of 0.6556 between the IC-GS score and the 30-day mortality (P <0.001). Conclusions: The GCS score at admission together with infratentorial volume and intraventricular extension are significant predictors of 30-day mortality in patients with primary spontaneous Intracerebral Hemorrhage (ICH) being useful for identifying high-risk patients in the short term.

Conocimientos del personal de enfermería de un hospital pediátrico de referencia respecto a la evaluación y abordaje del dolor en niños / Knowledge of nursing staff at a pediatric referral hospital regarding the assessment and management of pain in children

Resumen Introducción: El dolor es un motivo de consulta frecuente, por lo que la escasa formación profesional es referida como un componente crítico para su tratamiento adecuado. El objetivo de este estudio fue describir los conocimientos y prácticas del personal de enfermería del Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell, con respecto a evaluación y abordaje del dolor en niños. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo, transversal. Se aplicó una encuesta anónima el 1 de diciembre de 2016 en la que se incluyó a todos los enfermeros presentes ese día. Las variables que se consideraron fueron edad, sexo, años de trabajo, nivel formativo. Para la asociación de variables se utilizó la prueba de χ2. Se consideró un valor significativo p < 0.05. Resultados: La encuesta fue contestada por el 89.3% del personal presente: mediana de edad = 39 años (20-63), mujeres 81%; mediana de tiempo como enfermero pediátrico = 10 años (1 mes-38 años); grado máximo de formación: auxiliar (73%); nivel de conocimiento global: aceptable (61%). No se encontró asociación significativa entre conocimiento y edad, sexo, años de trabajo y nivel formativo. Las escalas de evaluación de dolor infantil menos reportadas: neonatos, niños de 1 a 3 años y niños con trastorno cognitivo; otros déficits de conocimientos detectados: intervalo interdosis de morfina, interpretar distracción del niño como ausencia de dolor, considerar la percepción del personal de salud experimentado como la herramienta más adecuada para medir el dolor. Conclusiones: Los enfermeros encuestados demostraron conocimientos aceptables sobre evaluación y abordaje del dolor. No obstante, se objetivaron aspectos a mejorar en el conocimiento de escalas de evaluación en poblaciones especiales, falta de familiaridad con el uso de opioides y concepciones de evaluación subjetiva del dolor.

Abstract Background: Pain is a frequent reason for consultation. Poor vocational training is referred to as a critical component for proper treatment. The objective of this study was to describe the knowledge and practices of the nursing staff of the Pediatric Hospital, Pereira Rossell Hospital Center, regarding the assessment and approach of pain in children. Methods: Descriptive, cross-sectional study, anonymous survey on 1/12/2016. All the nurses present that day were included. Variables: age, gender, years of work, educational level. For the association of variables, Chi square test was used; a value of p < 0.05 was considered significant. Results: The survey was answered by 89.3% of the personnel present; median age 39 years (20-63), women 81%; median of years as pediatric nurse 10 years (1 month-38 years); maximum degree of training: auxiliary (73%). Acceptable level of global knowledge (61%); no significant association was found between knowledge and age, gender, years of work and educational level. Infant pain assessment scales less reported: neonates, children 1 to 3 years and children with cognitive disorder. Other deficits of knowledge detected: interval morphine interdosis, interpreting distraction of the child as absence of pain and considering the perception of the experienced health personnel as the most appropriate tool to measure pain. Conclusions: The surveys demonstrated acceptable knowledge about pain assessment and management. However, aspects to improve in the knowledge of scales of evaluation in special populations, lack of familiarity with the use of opioids and conceptions of subjective evaluation of pain were objectified.

Estenosis distal del esófago por restos embrionarios de tejido traqueo bronquial (coristoma condioepitelial: informe de un paciente / Distal stenosis of the esophagus caused by embryonic remants of tracheobronchial tissue (chondro-epithelial chroristoma). Report of a patient

Los procesos patológicos más frecuentes que causan estenosis congénita del esófago son hernia hiatal, membranas esofágicas, fístulas traqueoesofágicas, quistes faríngeos, etc.; el menos conocido por su rareza es la presencia de restos embrionarios traqueobronquiales. En la literatura mundial se encontró la comunicación por diferentes autores (1, 2, 3, 4) de 8 casos, incluyendo una serie de 5 casos de Ishida y colaboradores (3); en todos ellos el diagnóstico se confundió con Acalasia, debido a la imagen radiológica. En ninguno se practicó manometría esofágica y solamente el estudio histopatológico evidenció los restos traqueobronquiales. En este trabajo reportamos un caso de gran interés por su rareza, de esteosis congénita del esófago en su porción distal por un anillo fibroso de restos traqueobronquiales, cursando además con cuerpo extraño detenido a nivel de dicha estenosis (una moneda mayor de 2 años de edad, en quien clínica y radiológicamente se pensó en acalasia, sin embargo el estudio endoscópico no fue determinante de dicho diagnóstico y en cambio la manometría esofágica lo descartó totalmente debido a la presencia de onda primario en el trazo

Púrpura trombocitopénica y hemorrágia de tubo digestivo proximal: informe de 7 pacientes / Trombocytopenic purpura an upper gastrointestinal tract bleeding: report of seven patients

El pacientes con trombocitopenia, independientemente de la etiología de la misma, presenta diátesis hemorrágica a diferentes niveles incluyendo la mucosa de tubo digestivo superior. El presente informe comprende el estudio retrospectivo de siete pacientes con trombocitopenia grave, seis de ellos con púrpura trombocitopénia idiopática crónica y uno con trombocitopenia asociada a hemoglobinuria paroxística nocturna. A todos se les realizó estudio endoscópico que permitió la identificación de lesiones purpúricas sangrantes, en todos los pacientes se localizaron las lesiones en estómago y en tres de ellos también se encontraron en esófago y/o duodeno. La cuenta plaquetaria fue inferior a 39.000 por c.c y se encontró una correlación directa entre la gravedad de la trombocitopenia y la extensión y número de las lesiones en tubo digestivo

El empleo de una férula de silastic en la prevención de la estenosis del esófago secundaria a quemadura por ingestión de cáustico: informe preliminar / The use of a silastic tube in the prevention of esophageal stenosis following burn by caustic ingestion: preliminary report

Se informa el resultado obtenido en 53 pacientes que sufrieron esofagitis grado III por quemadura debida a ingestión de substancias caústicas y quienes fueron tratados mediante la aplicación de una férula esofágica de silastic por 4 semanas. En 47 de ellos, después de 6 meses de observación, no se encontró la estenosis y los estudios clínicos, radiológicos, endoscópicos y manométricos del esófago, fueron normales. De acuerdo a los resultados obtenidos, la aplicación de una férula en el esófago es un método efectivo para prevenir las estenosis esofágicas consecutivas a quemaduras por ingesta de sustancias caústicas

Esófago de Barrett / Barrett's esophagus

Se denomina esófago de Barrett a la entidad clínica que asocia reflujo gastro-esofágico, úlcera esofagitis y/o estenosis, con la presencia de epitelio columnar metaplástico en la porción distal del esófago; esta metaplasia puede ser de origen congénito o adquirido, siendo esta última teoría la más aceptada. Se presenta en este informe un estudio de 37 pacientes, 16 niños y 21 adultos, todos con estenosis esofágica demostrada radiológicamente, se encontró en la endoscopia esofágica estenosis en el 100%, úlcera esofágica en 35 de ellos (94%), reflujo gastro-esofágico y esofagitis en 8 respectivamente (21%); las biopsias transendoscópicas en los 37 pacientes (100%) demostró la presencia de epitelio columnas. Todos los enfermos sometidos a dilatación de la estenosis previa a la realización de intervención quirúrgica con técnica anti-reflujo. En 22 (59%), 16 niños y 6 adultos, fue necesario continuar las dilataciones post-cirugía por persistencia de la estenosis, hasta obtener un calibre aceptable en un tiempo promedio de 4 meses. En 7 pacientes se llevaron a cabo controles endoscópicos a los 10 o 12 meses después de la cirugía encontrándose en 4 de ellas buen calibre del esófago, ausencia de reflujo y esofagitis, así como regresión del epitelio columnar a epitelio escamosos estratificado; en 2 persistía el reflujo y la esofagitis, con recidiva de estenosis y permanencia de epitelio columnar y en 1 paciente hubo malignización de tipo adenocarcinoma. El esofágo de Barrett es más frecuente de lo que generalmente se cree, por lo que todo paciente portador de reflujo gastro-esofágico debe ser estudiado minuciosamente con endoscopía y biopsias, con objeto de establecer la presencia de epitelio columnar metaplástico, diagnóstico irrefutable de esófago de Barrett